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融化漸凍的心 科普知識

漸凍人癥的誤診解析

發布時間 : 2018-11-01 10:37:13 作者 : 融化漸凍的心項目 閱讀量 : 383

漸凍人癥(ALS)是一種致命的神經退行性疾病,大多在發病初期影響上下肢運動神經元,進而引起皮質、腦干和脊髓中運動神經元變性、退化,最后導致進行性癱瘓和死亡。中國約有十萬漸凍人,但漸凍人癥的診斷情況不容樂觀。

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誤診通常存在兩種情況,一是其他疾病被誤診為漸凍人癥;另一種是漸凍人癥被當成了其它疾病治療。


不少漸凍人癥易被誤診為頸椎病。很多患者,做了頸椎病手術后,癥狀仍不見緩解,才發現原來是漸凍人癥。從臨床情況來看,被誤診的現象比較普遍,約有20%!

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對于漸凍人癥的確診,必查的項目有肌電圖、感覺及運動誘發電位、神經傳導速度等。

漸凍人癥的診斷并不存在“金標準”,無法通過某一項檢查確診。臨床上早期診斷比較重要的一項就是肌電圖,但肌電圖也不是一種特異性的診斷方法。另外,結合臨床癥狀也是ALS診斷的一個重要方面,這也給誤診創造了條件。

肌電圖也會造成誤診。因為肌電圖操作不規范,很容易在結果上誤導醫生的判斷。如果患者上肢有問題,根源可能是ALS、脊椎病及神經元損傷等,肌肉的選擇就顯得特別重要。

如果懷疑病人患有ALS,除了上肢肌肉外,還需選取下肢及其他部位的肌肉,而肌肉的選擇跟醫生的知識儲備和臨床經驗有很大關系。

還有一點要注意的是,國外的肌電圖一般都是由神經科醫生親自操作,而國內的現狀往往是由技術人員操作。這就要求技術人員水平過硬,但他缺乏臨床經驗。所以在對接的時候容易出現失誤。

有家族病史的人,在明確攜帶有ALS致病基因時,可采取不吃味精、避免過度運動的方式來預防疾病發生。非遺傳因素導致的漸凍人癥,可能的致病因素有很多,比如重金屬中毒、病毒感染等。一旦診斷患有漸凍人癥,在治療上要積極應對。

呼吸機應早期應用,因為患者肺部是健康的,只是呼吸肌沒力氣,借助呼吸機才能避免出現通氣障礙。在歐美發達國家,漸凍人無創呼吸機的使用率可達60%以上。

運動神經元病有很多類型,漸凍人癥是其中比較嚴重的一種,此外還有進行性肌萎縮、球麻痹、脊肌萎縮癥、原發性側索硬化癥、連枷臂綜合征等。所以出現運動神經元癥狀,要早檢查、早診斷、早治療!

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